一、 维生素A缺乏病

定义：又称蟾皮病，是一种由于缺乏维生素A而引起的营养缺乏性皮肤病；

好发于青少年，男性比女性多见；临床上以皮肤干燥、四肢伸侧出现毛囊性角质性丘疹伴夜肓或角膜软化为特征。

〖诊断〗

1、病史

（1）青少年多见；

（2）常有偏食或胃肠道疾患；

（3）一般无自觉症状；

（4）严重者可出现夜肓。

2、体征

（1）皮疹好发于四肢伸侧、颈部、背部及臀部；

（2）皮肤干燥、粗糙、脱屑；

（3）圆锥形毛囊角质性丘疹，丘疹密集时很象蟾皮；

（4）毛发干燥、失去光泽，容易脱落；

（5）指甲变脆，甲面出现纵嵴或点状凹陷；

（6）眼睛干燥、角膜软化，角膜外侧结膜上可见大小不等的毕脱氏斑。

3、实验室检查

（1）血浆维生素A水平低于100μg/L；

（2）血浆胡萝卜素水平低于200μg/L；

4、鉴别诊断

本病需与毛囊角化病及毛周角化病鉴别。

〖治疗〗

1、治疗原则

（1）及时补充维生素A；

（2）去除局部损害。

2、治疗方法

（1）食疗：多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、菠菜、金针菜、动物肝脏、牛奶及蛋黄等；

（2）系统疗法：口服或肌注维生素A，病情轻者每日口服1万单位；病

情重者每日口服5~8万单位；如果要求速效，成人每日可肌注维生素A10万单位；一般用药2~4周病情好转后减量，维持治疗2~4个月；

（3）局部疗法：可外用维甲酸霜及去炎松尿素霜等以去除皮损，每日2~3

次。

二、 核黄素缺乏病

定义：是一种由于核黄素摄入不足、吸收不良或需求量增多导致核黄素缺乏而引起的营养缺乏性皮肤病；临床以阴囊炎、舌炎、唇炎、口角炎及脂溢性皮炎样损害为特征。

〖诊断〗

1、病史

（1）常有偏食、嗜酒、长期便秘或腹泻史；

（2）通常集体发病；

（3）自觉患处有不同程度的瘙痒、灼痛或疼痛。

2、体征

（1）阴囊炎：阴囊一侧或双侧红斑，境界清楚，上复灰色或棕黑色痂；也可见米粒大丘疹，群集存在或融合成块，日久后呈肥厚性斑块；

（2）舌炎：早期舌面鲜红肿胀，舌乳头肥大；后期舌乳头萎缩，舌中部可见深浅不一的裂纹；

（3）口角炎：口角浸渍、糜烂及皲裂；

（4）唇炎：口唇红肿、干燥、脱屑、糜烂或有裂纹；

（5）脂溢性皮炎样损害：在鼻唇沟、口周、耳周、眼内眦及会阴部可见淡红斑及糠秕状鳞屑。

3、实验室检查

（1）血浆维生素B2水平低于150 μg/L；

（2）24小时尿排泄维生素B2量减少。

4、鉴别诊断

需与湿疹、神经性皮炎、剥脱性唇炎及脂溢性皮炎鉴别。

〖治疗〗

1、治疗原则

（1）及时补充维生素B2；

（2）对症治疗。

2、治疗方法

（1）食疗；多吃富含核黄素的食物如动物肝脏、肾、牛奶、蛋、黄豆及绿叶蔬菜等；

（2）系统疗法

①维生素B2：每次5~15毫克，每日3次；

②复合维生素B：每次2片，每日3次；

③酵母：每次3克，每日3次。

（3）局部疗法

①1%硝酸银溶液：适用于唇炎、舌炎及口角炎；

②溃疡膏：适用于阴囊炎、唇炎及脂溢性皮炎样损害。

三、烟酸缺乏病

定义：是一种由于体内烟酸及色氨酸缺乏而引起的营养缺乏性皮肤病；多见于春夏季节；临床上以皮炎、胃肠道症状及神经精神症状为特征。

〖诊断〗

1、病史

（1）多见于成人女性，尤其是农民；

（2）常发生于春夏季节；

（3）常有恶心、呕吐、腹泻或便秘等胃肠道症状；

（4）可有失眠、抑郁、嗜睡及四肢麻木等神经精神症状；

（5）冬季病情减轻，容易复发。

2、体征

（1）皮损好发于暴露部位；最常见于手足背，也可见于颜面、腕部、小腿伸侧及上胸；

（2）早期皮疹为鲜红色斑片，边缘有一红晕，境界清楚，日久后颜色变成暗红色或暗褐色，表面粗糙肥厚；

（3）口腔粘膜可受累，表现为口腔炎及舌炎等。

3、实验室检查

（1）血中烟酸水平降低；

（2）尿烟酸排泄量减少；

（3）胃酸缺乏。

4、鉴别诊断

本病需与日光性皮炎、迟发性皮肤卟啉症及接触性皮炎鉴别。

〖治疗〗

1、治疗原则

（1）及时补充烟酸；

（2）对症治疗。

2、治疗方法

（1）食疗：多吃富含烟酸的食物如酵母、肉类、牛奶、花生、西红柿及绿叶蔬菜；

（2）系统疗法

①烟酰胺：每次0.1~0.3克，每日3次；

②烟酸：每次0.1~0.3克，每日3次；

③酵母：每次3克，每日3次；

④复合维生素B：每次2片，每日3次。

（4）局部疗法

①5%二氧化钛霜：外用，每日2次；

②地新糖糊：外用，每日2次。

四、原发性皮肤淀粉样变

定义：是一种原因不明的淀粉样蛋白沉积于皮肤组织或器官中而引起的代谢障碍性皮肤病。根据临床表现，原发性皮肤淀粉样变可分为苔藓样型、斑疹型、结节型、皮肤异色症样型及结节萎缩型等，各型之间好发年龄、性别、自觉症状、疹型部位有所不同。

〖诊断〗

1、病史

（1）好发年龄与性别：苔藓样皮肤淀粉样变多见于中年男性；斑状淀粉样变多见于中年以上的女性 ，皮肤异色症型淀粉样变好发于青春期前的男性；结节萎缩型皮肤淀粉样变多见于女性；

（2）自觉症状：苔藓样及结节型皮肤淀粉样变瘙痒明显；

（3）光敏史：见于皮肤异色症型皮肤淀粉样变。

2、体征

（1）好发部位：苔藓样皮肤淀粉样变多见于小腿及前臂伸侧，也可见于上背部；斑状皮肤淀粉样变多见肩胛间区，亦可见于躯干及四肢；结节型皮肤淀粉样变好发于头面、躯干及四肢；皮肤异色症样淀粉样变见于背部及四肢；结节萎缩型皮肤淀粉样变好发于躯干及四肢；

（2）疹型

①苔藓样型：1~3毫米大圆形或多角形，扁平或半球形丘疹、呈正常肤色、棕褐色或黄色，沿皮纹呈念珠状排列，表面粗糙，有少许鳞屑；

②斑疹型：由点状色素斑组成的褐色或紫褐色斑片，呈网状或波纹状；表面粗糙，可见角质性小丘疹；

③结节型：单发或多发的结节，呈正常肤色或黄色；

④皮肤异色症样型：苔藓样丘疹、皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着及色素减退；

⑤结节萎缩型：单个或多个棕色或金黄色柔软的结节，约3~5厘米大，结节表面皮肤萎缩松驰，萎缩中心指压后可见疝样凹陷，容易提起，可有紫癜。

3、组织病理

（1）苔藓样型：表现为表皮角化过度，毛囊角栓，颗粒层增生，棘层肥厚，基底层液化变性及色素失禁；真皮乳头层见团块状或片带淀粉样蛋白沉着，结晶紫染色呈紫红色；淀粉样蛋白上方的表皮萎缩；

（2）斑疹型：表皮变化不明显，色素失禁多见，真皮乳头层可见淀粉样蛋白沉着；

（3）结节型和结节萎缩型：表现为表皮萎缩变薄，表皮突消失，表皮下大片淀粉样蛋白沉着，由真皮扩展至皮下组织；深部大血管壁、汗腺固有膜及脂肪细胞周围亦可累及，淀粉样蛋白周围混有大量浆细胞；松驰性损害内胶原纤维及弹力纤维遭破坏；

（4）皮肤异色症样型：表现为表皮不规则萎缩变薄、基底细胞液化变性及色素失禁，真皮乳头层及血管周围见多少不等的淀粉样蛋白沉积；可见毛细血管扩张、充血及红细胞溢出。

4、实验室检查

（1）刚果红试验：用1.5%刚果红溶液1毫升皮损内注射，24~48小时后皮损处呈红色改变；

（2）血沉：增快；

（3）血清球蛋白：结节型及结节萎缩型皮肤淀粉样变者浓度增高。

5、鉴别诊断

需与神经性皮炎、肥厚性扁平苔藓、类脂质蛋白沉积症、结节性痒

疹及炎症后色素沉着症等鉴别。

〖治疗〗

1、治疗原则

（1）对症治疗

（2）皮疹泛发者可尝试性地使用糖皮质激素、维甲酸、氯喹、反应停及静脉封闭疗法。

2、治疗方法

1）局部疗法

（1）糖皮质激素制剂：可选用氯氟舒松溶膜剂、恩肤霜等外用，封包治疗效果更佳；

（2）0.1%维甲酸软膏：外用，每日2次；

（3）皮损内注射：可选用确炎舒松A 25毫克加2%利多卡因1~2毫升皮损内注射，2~4周1次，连用4~5次。

2）系统疗法

（1）反应停：每次25毫克，每日3次；

（2）氯喹：每次0 .25克，每日2次；

（3）异维甲酸：每次10毫克，每日3次；

（4）糖皮质激素：强的松每次10~20毫克，每日2次，病情改善后减量；最后用每日或隔日10毫克维持1~3个月；

（5）静脉封闭疗法：0.25%普鲁卡因100~200毫升、维生素C 1克及5%葡萄糖溶液250毫升，缓慢静脉滴注，每日1次，10天为一疗程。

五、胫前粘液性水肿

定义：是一种由于粘蛋白沉积于皮肤组织而引起的代谢障碍性皮肤病；常伴有甲状腺机能亢进；临床上以胫前出现桔皮状浸润性斑块或结节为特征。

〖诊断〗

1、病史

（1）常于甲亢手术或碘~131治疗后1年发病；

（2）一般无自觉症状，偶有瘙痒及阵发性刺痛。

2、体征

（1）好发于胫前，也可累及足背及大腿；

（2）典型损害为圆形或不规则形结节或斑块，浸润明显，表面皮肤紧张

菲薄、凹凸不平，毛囊口扩张，淡红色、棕色或正常肤色，呈桔皮样外观；

（3）严重者皮损可呈弥漫性或橡皮病样改变。

3、组织病理

表皮变平，真皮网状层水肿明显，胶原束分离，其间有大量粘蛋白沉积，可见粘液细胞。

4、实验室检查

（1）基础代谢率：增高；

（2）甲状腺碘~131吸收率：升高；

（3）T3、T3、水平可能升高。

5、鉴别诊断

需与皮肤淀粉样变性及局限性硬皮病鉴别。

〖治疗〗

1、治疗原则

（1）积极治疗原发病；

（2）对症治疗；

（3）顽固性病例可给予口服糖皮质激素及免疫抑制剂。

2、治疗方法

1）局部疗法

（1）损害内注射：常采用确炎舒松A 20毫克加2%利多卡因2~4毫升，损害内注射，每3~4周1次；

（2）糖皮质激素软膏：外用，每日2次；若用封包疗法，效果更佳。

2）系统疗法

（1）瘤可宁：每日每公斤体重0.1~0.3毫克，分3次口服，总量不超过400毫克；

（2）强的松：每次10~20毫克，每日2次，病情控制后减量。

六、迟发性皮肤卟啉症

定义：是一种以皮肤光敏感性及脆性增加为特征的卟啉病。

〖诊断〗

1、病史

（1）多见于20~60岁人群；

（2）夏季发作或病情加剧，与日晒有关；

（3）有长期嗜酒、糖尿病或接触含氯农药史；

（4）发病前可有服用巴比妥，磺胺及避孕药史；

（5）自觉瘙痒或灼热感；

（6）皮肤脆性增加，容易划破；

（7）病程慢，嗜酒者戒酒后数年能痊愈。

2、体征

（1）皮疹常见于面颈部、手背、上肢等暴露部位；

（2）早期损害为红斑、风团、多毛及色素沉着，日久后出现水疱、大疱、

血疱、糜烂及结痂；创面愈合后可见浅表疤痕，周围色素沉着；部分疤痕之上可见粟丘疹；少数可因疤痕而毁容及脱发；

（3）肝脏常肿大；

（4）少数病例可见白内障、巩膜溃疡及硬皮病样外观。

3、组织病理

表现为表皮下大疱、弹力纤维变性、真皮上部毛细血管及其周围可见无定形PAS染色阳性的透明蛋白沉积，HE染色血管呈均一粉红色环状结构。

4、实验室检查

（1）尿液中尿卟啉明显增加，伍德氏灯检查呈珊瑚色样荧光；

（2）血清铁水平升高，饱和度也升高。

5、鉴别诊断

需与多形性日光疹、种痘样水疱病、大疱性表皮松解症及烟酸缺乏病等鉴别。

〖治疗〗

1、治疗原则

（1）忌酒及避免摄入光敏性药物及食物；

（2）促进血清铁及尿卟啉排泄。

2、治疗方法

（1）静脉放血疗法：每1~3周放血500毫升，直至血红蛋白降至100~110g/L为止；一般放血4~6次后，可使病情缓解一年以上；充血性心力衰竭及严重贫血者禁用此法；

（2）抗疟药：可选用氯喹及羟氯喹；因常规剂量可使尿卟啉大量排出，从而产生发热、腹痛、SGOT和SGPT升高以及眼睛损害，所以常用低剂量，长疗程的方法，每次口服氯喹0.125克或羟氯喹0.1克，每周2~3次；连服半年至一年，必要时应加倍用量，服药期间应定期检查肝功能及眼底，每月一次；

（3）碳酸氢钠：每次1~2克，每日2~3次，可减化尿液促进卟啉排泄；

（4）维生素E：每次0.1克，每日3次，可调节卟啉的生物合成机制。

七、黄瘤病

定义：是一种脂质代谢障碍性皮肤病；临床上以皮肤及肌健上发生黄色或橙黄色斑疹或结节为特征，常有高脂蛋白血症，可有内脏器受累；根据临床特点，可将黄瘤病分为原发性和继发性两大类；原发性黄瘤病又有家族性和非家族性之分；家族性黄瘤病具有遗传倾向，有不同程度的血脂异常；非家族性黄瘤病血脂正常，病例呈散发出现；继发性黄瘤病常继发于肝、胆、肾及胰腺疾病和糖尿病等之后发生，多有血脂异常，其疹型与原发性黄瘤病相同。

〖诊断〗

（一）家族性黄瘤病

1、病史

（1）具有遗传倾向；

（2）高血脂症；

（3）多见于中年女性；

3、体征

（1）结节性黄瘤病

①多见于肘、膝、髋、踝、关节伸面，也见于面部、臀部及腹股沟；

②疹型为0.5~2厘米扁平或圆形的桔黄色或黄褐色丘疹、结节或斑块；

（2）腱黄瘤

①好发于肌腱之上，多见于跟睫，也见于手足背的伸肌腱；

②主要疹型为0.2~2厘米的黄褐色丘疹或结节；

③常与脸黄瘤及结节性黄瘤并存。

（3）发疹性黄瘤

①全身均可发疹，多见于四肢伸侧及臀部；

②主要疹型为针头至米粒大黄褐色丘疹。

（4）扁平黄瘤

①多见于颈、肩、躯干及腋窝，亦见于大腿内侧、肘窝；

②主要疹型为桔黄色或黄褐色扁平的斑块。

（5）掌黄瘤

①好发于掌跖及指腹的纹理处；

②主要疹型为黄色结节及不规则斑块。

（6）睑黄瘤

①好发于上眼睑内眦部，对称分布；

②主要疹型为桔黄色柔软的长约0.2~3厘米的斑块。

（一）非家族性黄瘤病

1、病史

（1）呈散发生，无遗传史；

（2）血脂正常；

（3）青春期前发病；

（4）有自愈倾向。

2、体征

（1）播散性黄瘤

①多见于颈部、腋窝、肘窝、腹股沟；也见于粘膜；

②主要疹型为针头至米粒大黄色或棕黄色丘疹或结节，成群分布，互不融合；

③可有垂体后叶受累所致的尿崩症。

（2）幼年性黄瘤

①多见于面部，四肢及躯干，亦见于口腔粘膜、眼部及内脏；

②主要疹型为单个或多个豌豆大棕黄色圆形或椭圆形丘疹或结节；

③可见虹膜弥漫性增厚及混浊，睫状体受累会失明。

（三）组织病理

各型黄瘤病组织病理基本相同；表皮正常或压迫性变薄；真皮内可见灶

性或弥漫性浸润的泡沫细胞，Touton多核巨细胞及胆固醇裂隙；有些巨细胞核呈花环状，很有特征性。

（四）鉴别诊断

需与痛风及钙质沉着症等鉴别。

〖治疗〗

1、治疗原则

（1）清淡饮食，增加蛋白摄入量；

（2）以局部治疗为主；

（3）家族性黄瘤病需配合降血脂疗法；

（4）继发性黄瘤病应治疗原发病；

（5）非家族性黄瘤病不予特殊处理。

2、治疗方法

1）局部疗法

（1）物理疗法：可采用激光、冷冻、电解、电凝固及电烧灼等方法去除皮损；

（2）化学腐蚀法：适用于睑黄瘤，可用30~40%三氯醋酸溶液外涂患处，当皮损发白时立即用碳酸氢钠中和多余的三氯醋酸，以防周围正常皮肤被腐蚀；

（3）手术切除：大的损害应考虑手术切除。

2）降血脂疗法

（1）安妥明：每次0.5克，每日2~3次，饭后服；

（2）消胆胺：每次3~4克，每日3次，进餐时服；

（3）烟酸：每次0.1克，每日3次。